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O que é fibrose cística?
Considerada a doença genética que mais afeta a população caucasiana, a fibrose cística também é conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose.
É também considerada a doença grave mais comum da infância, atingindo 70 mil pessoas no mundo todo.
Nos Estados Unidos, a doença acomete um bebê a cada 3.300 bebês da raça branca e um bebê a cada 15.300 da raça negra, sendo rara em asiáticos.
Mas, o que é a fibrose cística?
Na fibrose cística, um gene defeituoso faz com que o organismo produza muco 30 a 60 vezes mais espesso do que o normal. O muco, no organismo, é produzido pelas glândulas exócrinas (glândulas de suor, por exemplo).
Assim, esse muco acaba ficando retido nas vias respiratórias, causando acúmulo de micro-organismos, o que pode levar a infecções nas vias respiratórias e nos pulmões.
Além disso, o muco mais espesso pode bloquear o trato digestivo, impedindo que enzimas digestivas cheguem ao intestino.
Com isso, o paciente tem aproveitamento deficitário dos nutrientes.
A doença pode ser diagnosticada nos bebês, por meio do teste do pezinho, ainda no hospital. Para se ter certeza, geralmente o exame é repetido e confirmado.
Causas
A fibrose cística é causada por um defeito no gene CFTR, responsável pelo controle das secreções no organismo, atuando na produção de substâncias pelas glândulas exócrinas (muco, suor ou enzimas pancreáticas).
Essas substâncias nesse caso são bem mais espessas do que o normal e isso leva a problemas no organismo.
Sintomas
Os sintomas podem variar muito, pois dependem do tipo de mutação que o gene CFTR sofre. Já se conhece mais de mil mutações nesse gene.
Assim, o indivíduo com fibrose cística pode ter mais propensão a infecções respiratórias, com tosse crônica e pneumonias de repetição, sobretudo causadas por S. aureus, P. aeruginosa e H. influenzae.
Quando o paciente expectora, nota-se que o catarro expectorado parece um chiclete, espesso e grudento.
Além disso, o paciente com fibrose cística também pode apresentar problemas pancreáticos, com dificuldades para absorver as gorduras e nutrientes, importantes para o organismo.
Podemos descrever, em geral, os seguintes sintomas:
- Suor bem mais salgado do que o habitual;
- Dificuldade em ganhar peso, apesar de boa alimentação;
- Tosse persistente, com catarro;
- Chiados no peito;
- Falta de fôlego;
- Diarreia;
- Pólipos nasais;
- Fezes geralmente volumosas e com muco;
- Baixa densidade óssea;
- Alongamento e arredondamento da ponta dos dedos.
Diagnóstico
O diagnóstico de fibrose cística é feito por meio do exame do pezinho, além de testes genéticos e do teste do suor.
Tratamento
Quanto mais cedo o diagnóstico, melhor pode ser a qualidade de vida do paciente.
Dessa forma, ao paciente com fibrose cística é recomendada uma dieta alta em calorias, sem restrição de gorduras e proteínas.
Além disso, há também reposição de nutrientes e suplementação de enzimas pancreáticas.
Para melhorar o quadro respiratório, além do cuidado e tratamento de infecções, é importante que o paciente se submeta à fisioterapia respiratória e inalações diárias com soro fisiológico e broncodilatadores.
Medicamentos para diminuir a acidez do estômago, bem como aumentar a fluidez da bile no fígado também são utilizados.
No caso de infecções de repetição, antibióticos são prescritos para o tratamento.
É importante que o paciente com fibrose cística tenha uma vida ativa, com prática regular de atividade física.
Com a fisioterapia respiratória, o paciente aprenderá uma série de exercícios respiratórios extremamente úteis que auxiliam na remoção do muco do trato respiratório.
Por último, o acompanhamento do paciente com fibrose cística deve ser sempre multiprofissional.
Dessa forma, com tratamento adequado e aderência do paciente às medidas necessárias, o crescimento do paciente ocorre, tanto que nos Estados Unidos, 54% dos pacientes com fibrose cística são adultos.
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